病因
病因：自发性食管破裂多因增加的腹压传导至食管造成，可以在食管远端成角部，裂口以食管下段多见。因上段以骨骼肌为主不易破裂，中下段则以平滑肌为主，纵形肌纤维逐渐减少，肌层薄，血管神经也少，易破裂。裂口多呈纵形，长4～7cm，在下肺静脉水平附近。
造成自发性食管破裂的压力因素并非胃内绝对压，而是胃食管结合部透壁的压力差。
食管穿孔后，如与胸膜腔不交通(纵隔胸膜未破)，强酸性的胃液、胃内容物以及咽下的含有大量细菌的口腔唾液，在胸膜腔负压的作用下，经过穿孔处溢入纵隔，主要引起纵隔感染和消化液对组织的腐蚀，但在后期感染物亦可穿破纵隔胸膜进入胸膜腔，引起胸腔感染。如
食管穿孔后纵隔胸膜同时破裂，则以胸腔感染为主要表现。
发病机制
发病机制：正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生
共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。成人
自发性食管损伤不经常发生。一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生
自发性穿孔较少见。
自发性食管损伤分为三类：①
壁间血肿(不完全穿孔)；②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征)；③完全性破裂(Boerhaave综合征)。在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物、大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂。剧烈呕吐、食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压突然增加，均可发生穿孔。
新生儿亦可发生自发性食管破裂，这种情况很少见。新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂。食管破裂常累及食管全层，大多数病例延伸至右胸腔，其确切机制不明。可能是食管上端有阻塞，使食管内压力增高造成。分娩时压迫力传到充满羊水的食管。当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高。反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压，而导致
食管穿孔。
临床表现
临床表现：自发性食管破裂主要临床表现为胸痛和
上消化道出血。不同类型表现如下：
1.食管壁间穿孔 临床多见于老年妇女，常见为后胸骨下后方及上腹部剧痛，并很快向后背放射，并有少量呕血和低热，不出现
纵隔气肿和皮下气肿。
2.MalloryWeiss综合征 40～60岁的成年男性多发。多数病人有暴饮或有长期饮酒习惯，亦可因常期服阿司匹林而发生者。病人主诉在大量呕吐及干呕后立刻有呕血，常含有鲜血，亦有发生黑便者。仅有少部分病人胸痛。
3.Boerhaaave综合征 也多见于中年男性。典型病史为大量饮食后发生剧烈恶心、呕吐。下段
食管穿孔时有严重下胸及剑突下痛，可有背部及肩胛部放射痛。有些病人仅有上腹部痛，伴有气短、呼吸困难或休克等。可出现
低血压、心率及呼吸频率增快。气体经食管破裂口溢出形成
纵隔气肿，进而出血胸骨上及
胸壁皮下气肿。听诊可闻胸膜或胸膜心包摩擦音，系
胸腔积液或液
气胸的征象。有表现为上腹部压痛，肠鸣音减少或消失的体征者。
鉴别诊断
鉴别诊断：因本病在临床上较少见，故常易漏诊、误诊。发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：
1.
溃疡病穿孔 患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。
2.
自发性气胸 常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。
3.心绞痛、心肌梗死 常有高血压、
糖尿病史，年纪较大，多由于劳累、进食、激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。心肌酶谱及肌红蛋白、肌钙蛋白多升高，心电图有时出现特征性改变。
4.急性肺栓塞 临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛、
咯血。检查见呼吸增快、发绀，肺部常有湿啰音或哮鸣音、肺血管杂音、胸膜磨擦音或
胸腔积液体征。循环系统可有急性肺心病的相应表现，X线显示斑片状浸润，
肺不张，膈肌抬高，
胸腔积液，尤其是以胸膜为基底凸面朝向肺门的圆形致密阴影，及扩张的肺动脉伴远端肺纹理稀疏等对肺栓塞具有诊断价值，核素肺通气/灌注扫描是诊断本病最敏感的无创性方法。
5.夹层动脉瘤 急起剧烈的胸痛，血压增高，突发
主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等，或触及搏动性肿块也应该考虑此病。超声心动图、CT、MRI、DSA等检查均可确诊。
6.急性胰腺炎 本病常有暴饮暴食、饮酒、胆结石等病史，以剧烈的上腹疼痛为主要表现。B超等影像学检查可见胰腺弥漫性或局限性肿大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。
7.嵌顿性膈疝 是指腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔的病理状态。脏器被嵌顿时可出现恶心、呕吐、胸闷、气促、发绀、心动过速等症状，严重者可产生呼吸困难、循环衰竭，胸部患侧叩诊鼓音，可闻及肠鸣音。胸部X线检查示一侧膈面轮廓不清，于胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴液平面。通过胃肠钡餐检查或施行人工气腹一般可做出明确诊断。
8.肠系膜动脉栓塞 临床表现早期呈剧烈
腹痛，但体征常不明显，多伴恶心、呕吐，鲜血或黑便，甚至发生
肠梗阻。患者多年纪较大，且常有心脏病或感染性心内膜炎、动脉硬化、
冠心病病史。肠系膜血管造影可确诊本病。
治疗
治疗：一般认为迅速确诊并进行手术修补是抢救成功的关键，手术时将食管裂口缝合，进行纵隔和胸腔引流。但是近年来也有应用内科保守治疗获得成功的病例，即在穿孔的早期应用自膨式金属支架进行填塞，如已有胸腔积液或纵隔积液则在B超引导下穿刺置管引流，同时应用广谱抗生素尤其是第三代头孢菌素和新型喹诺酮类药物，应用甲硝唑有助于治疗合并厌氧菌感染者，加强支持治疗特别是静脉全营养疗法的适当应用对加快食管穿孔的愈合有着积极的作用。
分类不同的自发性食管损伤的治疗原则不尽相同。
1.食管壁间穿孔 是一项良性过程，极少发生完全性穿孔，可用保守治疗。抗炎禁食治疗，1～2周内可以治愈。如果壁内形成脓肿，则需手术引流。
2.MalloryWeiss综合征 多采用非手术治疗。主因治疗消化道出血。在补充血容量后，尽早行上消化道镜检查以明确诊断及发现撕裂部位。若见有活动性出血，可用电凝止血。紧急情况下可暂用三腔管压迫止血。若出血已停止，可用制酸剂及H2受体阻滞剂等保守治疗。经12～24h保守治疗无效，而继续出血或再次出血者可行手术治疗。不能耐受手术者可经皮穿刺股动脉经胃左动脉插管注入栓塞剂止血。
3.Boerhaaave综合征 保守治疗无效且易引起严重的并发症，应急症开胸探查。6～12h内发现者，早期修补裂伤。延期发现者，手术修补不易成功行闭式引流，同时行胃造口减压以防反流，并通过造口处插入硅胶管至空肠饲食或经静脉营养支持。以后择期手术闭合瘘管。食管裂口超过食管固径的一半以上，发病超过24h，局部炎症较重修补困难，全身情况可耐受手术者，可行食管破裂切除食管胃吻合，并胸腔引流术。
